domingo, 8 de mayo de 2011

PROBLEMAS HEMATOLOGICOS EN EL NIÑO

Anemia Infantil ¿QUÉ ES ANEMIA?

Es la disminución de la hemoglobina, sustancia presente en los glóbulos rojos de la sangre los cuales se encargan de transportar el oxígeno a todos los tejidos del cuerpo.
Esta disminución de la hemoglobina ocurre porque algo impide su formación, algo aumenta su destrucción o algo altera el número de globulos rojos circulando en la sangre.
Si bien el valor no goza de total consenso se considera como anemia, en niños menores de cinco años, un valor de hemoglobina sérica menor a 11 gm% (ó gm/dl). También es equivalente un valor de hematocrito menor de 33%.

¿CUÁLES SON LOS SÍNTOMAS?

Dependiendo de la severidad de la anemia el niño puede tener sensación de frío, cansancio, presentar palidez o presentar la actitud de ingerir tierra o sustancias similares (pica). Cuando la anemia es más severa aparece pérdida total de apetito (anorexia), aumento de la frecuencia de los latidos cardíacos (taquicardia) e irritabilidad.
La palidez no se detecta en el color de la piel o el rostro sino en el color de la mucosa conjuntival (parte interna de los párpados) y del lecho ungueal ("raiz" de las uñas).
Existen otros síntomas que aparecen debido a la deficiencia de fierro en el cuerpo cuando ésta es la causa de la anemia: somnolencia (sueño excesivo), hiporexia (disminución del apetito), apatía, decaimiento, disminución del rendimiento escolar.

CAUSAS DE ANEMIA

En orden decreciente de frecuencia las principales causas de anemia son:
Deficiencia de fierro: Es la principal causa de anemia infantil. Ocurre cuando la dieta es pobre en alimentos ricos en fierro (carnes rojas y visceras). Existen vegetales ricos en fierro (como las espinacas, las acelgas) pero éste no es asimiliado en cantidad por el organismo humano debido a que ellos contienen fitatos, sustancias que bloquean la absorción.
Parasitosis intestinal: Existen helmintos ("gusanos") que provocan pérdida sanguínea a nivel intestinal o se alimentan de sangre llevando a la anemia. Se trata de las uncinarias y el estrongiloides.
Empleo de leche entera de vaca: Los niños menores de seis meses no deben tomar leche entera de vaca u otros animales pues la digestión de ésta no es adecuada y se puede producir una enteropatía perdedora de glóbulos rojos enfermedad en la cual se produce salida periódica de éstos hacia la luz intestinal y con el tiempo anemia. Muchas veces no se puede ver esto a simple vista pero sí detectarse mediante pruebas como el THEVENON EN HECES. Los niños pequeños sólo deben tomar leche materna o en su defecto, formulas maternizadas.
Infección Crónica: Existen algunas infecciones que producen anemia por diferentes mecanismos. Nos referimos, entre otras, a la Infección Urinaria, Tuberculosis Infantil, Fiebre Malta (Brucelosis) y Fiebre Tifoidea.
Deficiencia de Vitamina B12 y/o Acido Fólico: Ocurre cuando la dieta es pobre en alimentos que contienen vitamina B12 (vísceras, queso, pescado, leche, huevos), o ácido fólico (vegetales verdes frescos como lechuga, espinaca, brócolis y frutas frescas). Asimismo, cuando existe la presencia en el organismo del parásito difilobotrio.
Intoxicación Crónica por Plomo: La exposición diaria a la contaminación ambiental que producen las fábricas de pinturas, tintes de cabello, baterías y talleres de metalmecánica que se encuentran en la vecindad o el vivir dentro de ellas puede llevar a la intoxicación progresiva del organismo por partículas de plomo las cuales pueden ingresar por vía respiratoria o digestiva (niños que comen cosas del piso o restos de pintura de la pared). Esta enfermedad genera la aparición de una forma de anemia recurrente (de difícil tratamiento) y la presencia de otros síntomas tales como hiporexia, pérdida de peso, constipación, apatía, pérdida del rendimiento escolar, debilidad, dolores de cabeza, brazos y piernas.
Medicamentos: Existen algunos pocos antibióticos que producen anemia: cloramfenicol, trimetoprim, sulfas (cuando es usada por largo tiempo). No es cierto que todos los antibióticos produzcan anemia.
Causas menos frecuentes: Neoplasias, deficiencias o defectos congénitos.

TRATAMIENTO

En primer lugar, se debe establecer la causa. De acuerdo a los hallazgos de la historia clínica del niño el médico determinará qué exámenes de laboratorio se deben realizar: hemoglobina, hematocrito, lámina periférica, volumen corpuscular medio (VCM), hemograma, exámen de heces, examen de orina, aglutinaciones.
Existen pruebas mas costosas y sofisticadas que permiten detectar la deficiencia de fierro en el organismo antes de que disminuya la hemoglobina o el hematocrito: Ferritina sérica (menos de 12 mg/ml), Protoporfirina eritrocítica libre (mas de 70 ug/dl) y Saturación de transferrina (menos de 15%).
El segundo paso es asegurar una nutrición adecuada: consumo de carnes rojas y vísceras (ambos ricos en fierro y vitamina B12) así como vegetales verdes crudos (ricos en ácido fólico).
El tercer paso es la suplementación. Se debe administrar preparados que contengan fierro y, en algunos casos, otros oligoelementos como Vitamina B12, ácido fólico o vitamina C que mejora la absorción de aquel. No se debe usar multivitamínicos pues la presencia de muchos nutrientes o minerales juntos imposibilita una buena absorción de muchos de ellos. Existen muchas presentaciones que contienen fierro asociado a sales como sulfato, gluconato, polimaltosato.
La dosis de fierro elemental es de 3 a 5 miligramos por kilo de peso por día. Se debe dar la dosis fraccionada en dos o tres tomas diarias, alejadas de la ingesta de leche o comidas. Las deposiciones pueden volverse oscuras.
El tiempo de suplementación dependerá de los resultados que se obtengan en los exámenes de control. Si la respuesta al tratamiento es favorable, a los siete días de iniciado se debe apreciar un incremento en el índice de reticulocitos (retics). Otra opción es repetir el exámen de hematocrito o hemoglobina al mes momento en el cual se debe apreciar un incremento.
Se debe administrar la suplementación hasta tres meses después de que se ha normalizado el valor de hemoglobina.
Existen algunos efectos secundarios por la administración diaria de compuestos con fierro. Por un lado el sabor metálico y por el otro lado la aparición de gastritis (inflamación de la mucosa del estómago). Esta última situación es mas frecuente con el uso de tabletas que con el de solución. Dentro de los compuestos el que mas frecuentemente causa gastritis es el SULFATO FERROSO y en menor frecuencia el GLUCONATO. El que presenta menor incidencia es el POLIMALTOSATO.
La administración parenteral de fierro (por inyección intramuscular o endovenosa) en la forma de fierro-dextrano no ofrece ninguna ventaja, es costosa y puede causar flebitis (inflamación de venas). Su indicación es en aquellos casos en los que existe negativa o incumplimiento del tratamiento por parte del niño. Se emplea semanal o quincenalmente por espacio de tres meses.
La transfusión sanguínea solo se emplea en determinados casos por los riesgos que ésta implica: anemia severa, anemia más neumonía o asma con insuficiencia respiratoria moderada o severa. Se emplea sangre completa o paquete de glóbulos rojos.

PREVENCIÓN
La primera medida para prevenir la presencia de anemia en los niños es el asegurarse que la madre gestante no la tenga. Los niños cuyas madres durante la gestación de ellos han presentado anemia tienen el triple de riesgo de presentarla en el primer año de vida.
El segundo paso es asegurar una lactancia materna exclusiva. Por varias razones el riesgo de anemia es menor en un niño que no ha recibido leche materna. Es bueno mencionar que la absorción del fierro contenido en la leche materna es superior a la del contenido en las fórmulas maternizadas o en los suplementos (mejor biodisponibilidad).
El tercer paso es que a partir del inicio de la ingestión de alimentos espesos ó solidos (seis meses de edad) se debe asegurar una alimentación adecuada (carnes rojas licuadas o desmenuzadas, vísceras sancochadas aplastadas).
Con fines de prevención es importante empezar en el niño la administración de soluciones que contengan un compuesto ferroso en determinadas situaciones:
NIÑO PREMATURO (con o sin lactancia materna): A PARTIR DE LA 2° SEMANA DE VIDA.
NIÑO A TÉRMINO (nacido a los 9 mesese) SIN LACTANCIA MATERNA: A PARTIR DEL 3° MES DE VIDA.
NIÑO A TÉRMINO CON LACTANCIA MATERNA PERO POBRE ALIMENTACIÓN: A PARTIR DEL 6° MES DE VIDA.
Otras medidas importantes son el descarte periódico de parasitosis intestinal y el tratamiento oportuno de las infecciones.

COMPLICACIONES DE LA ANEMIA

Son: fatiga física y mental, disminución del rendimiento escolar o del trabajo intelectual, insuficiencia cardíaca y mayor riesgo de mortalidad en caso de infecciones respiratorias importantes

Entendemos por Anemia, la disminución de la hemoglobina por debajo de los límites inferiores considerados como normales de acuerdo a la edad y el sexo.

La hemoglobina es una sustancia presente en los glóbulos rojos de la sangre, éstos se encargan de transportar el oxígeno a todos los tejidos y órganos del cuerpo.

En la actualidad se considera como anemia en niños, un valor de hemoglobina por debajo de los 11 g/dl (para los menores de 6 meses de edad, salvo los recién nacidos) y por debajo de los 12 g/dl para los mayores de 6 meses.
También es equivalente un valor de hematocrito menor de 33 % y de 35 % respectivamente.

De acuerdo a la OMS (Organización Mundial de la Salud) los criterios de severidad son:

Anemia leve: hemoglobina mayor de 10 g/dl.

Anemia moderada: hemoglobina entre 8-10 g/dl.

Anemia severa: hemoglobina menor de 8 g/dl

Las causas de anemia en el niño
En orden decreciente de frecuencia, las principales causas de anemia son:

Deficiencia de hierro: es la principal causa de anemia infantil.
Ocurre por un aporte de hierro disminuido debido a: una ingestión inadecuada (dieta pobre en alimentos ricos en hierro -vísceras,calamares,pavo,huevo,pollo,pescado blanco,granos,harina de maíz,trigo, espinacas- y deficiente ingesta de vitamina C –vegetalesverdesfrescos, frutas-); y una absorción disminuida (consumo excesivo de antiácidos, bebidas carbonatadas, vómitos y diarrea).

Parasitosis intestinal: existen parásitos llamados helmintos (gusanos) que provocan pérdida sanguínea a nivel intestinal o se alimentan de sangre llevando a la anemia.

Empleo de leche entera de vaca: los niños menores de 1 año no deben tomar leche entera de vaca u otros animales, ya que la digestión de ésta no es adecuada y se puede producir una enteropatía perdedora de glóbulos rojos, enfermedad en la cual se presenta una salida periódica de glóbulos rojos hacia la luz intestinal y con el tiempo anemia.

Enfermedades: existen diversas patologías tanto agudas como crónicas que ocasionan disminución de los valores de hemoglobina en el niño. Entre las agudas tenemos: infección urinaria, fiebre tifoidea, infección por citomegalovirus; entre las crónicas se cuentan: la infección por VIH, paludismo, insuficiencia renal crónica, neoplasias y tumores.

Deficiencia de vitamina B12 y/o ácido fólico: ocurre cuando la dieta es pobre en alimentos que los contienen (vísceras,pescado,leche,huevos,vegetalesverdes y frutas).

Intoxicación crónica por plomo: la exposición diaria a la contaminación ambiental que producen las fábricas de pinturas, tintes, baterías y talleres de metalmecánica, puede llevar a la intoxicación progresiva del organismo por partículas de plomo y ocasionar anemia recurrente (de difícil tratamiento).

Los síntomas de los niños anémicos
La anemia puede producir diferentes síntomas de acuerdo a su severidad, pero en la mayoría de los casos, los niños anémicos presentan: sensación de frío, palidez cutáneo-mucosa (más evidente en manos y labios), fatiga, somnolencia (sueño excesivo y permanente), irritabilidad, decaimiento o apatía, debilidad muscular, adelgazamiento, hiporexia (disminución del apetito), taquicardia (aumento de la frecuencia cardíaca), infecciones a repetición, retardo en el crecimiento y en el desarrollo psicomotor.

Anemia y cerebro infantil
Las últimas investigaciones han revelado la estrecha relación existente entre las cifras de hemoglobina y el funcionamiento del cerebro de los infantes, a este respecto sabemos que, el hierro es necesario para que se den las conexiones neuronales, así como para el funcionamiento de los neurotrasmisores (sustancias químicas que se encuentran en el cerebro y permiten la transmisión de la información y actividad eléctrica).

En el caso de los niños anémicos esta alteración o deficiencia provoca bajo rendimiento intelectual, dificultades del aprendizaje, disminución en su desempeño cognitivo y por ende fracaso escolar.

Por otra parte, los niños anémicos se muestran menos afectuosos, menos adaptados al medio y presentan mas trastornos de conducta.

El diagnóstico de la anemia infantil
Para diagnosticar la anemia, el pediatra debe realizar primeramente una exhaustiva Historia Clínica, la cual nos permite conocer la existencia o no de antecedentes importantes como factores de riesgo de anemia.
Asimismo obtenemos información acerca de los hábitos alimenticios del niño y de la familia. Luego pasamos a realizar el Examen Físico, que nos revelará los síntomas y signos clínicos, así como las manifestaciones conductuales que pueda presentar el pequeño.

En tercer lugar se procede a solicitar los Exámenes de Laboratorio (hematología completa, frotis de sangre periférica, examen de heces, examen de orina), así como pruebas más específicas que nos permiten detectar la deficiencia de hierro, tales como hierro sérico, ferritina sérica e índice de saturación de transferrina).

Con toda la información anterior, podemos establecer entonces la causa de la anemia, su grado de severidad y el tratamiento adecuado.

El tratamiento del niño anémico
El tratamiento del niño anémico dependerá de la severidad del caso, de la causa que lo origina y de la edad del niño.

Primeramente se deben dar las recomendaciones nutricionales para garantizar el aporte adecuado de hierro, vitaminas y oligoelementos.

Se inicia la administración oral de preparados de hierro (sulfato ferroso, gluconato o polimaltosato de hierro, éste último se prefiere por su mejor tolerancia y beneficios).

La dosis de hierro elemental es de 3 a 6 mg por kilo de peso por día. Se debe dar la dosis fraccionada en dos o tres tomas diarias, preferiblemente alejadas de las comidas.
El tiempo de administración dependerá de los exámenes de control y de la desaparición de los síntomas. También el hierro se puede administrar por inyección intramuscular o endovenosa en casos de estar comprometida la vía oral.

En los casos de anemia severa y sobre todo acompañada de problemas respiratorios se emplea la transfusión sanguínea, bien sea con sangre completa o con concentrado de glóbulos rojos.

Cómo prevenir la anemia en los niños?
La primera medida para prevenir la anemia en los niños es asegurarnos que la madre embarazada no la tenga, esto se logra con un buen control prenatal.

En segundo lugar debemos incentivar y asegurar una lactancia materna exclusiva en los primeros seis meses de vida y complementada en los dos años de vida del bebé.

En los casos de lactancia artificial, solo utilizar las fórmulas infantiles (tanto de inicio como de continuación), ya que éstas vienen con agregado de hierro.

El tercer paso, es lograr una alimentación adecuada que le brinde al niño todos los requerimientos nutricionales necesarios para su óptimo crecimiento y desarrollo.

En cuarto lugar se recomienda la utilización de suplementos de hierro en forma preventiva, en niños prematuros a partir de la segunda semana de vida y en niños a término a partir de los tres meses de edad.

Otras medidas importantes son el descarte periódico de la parasitosis intestinal y el tratamiento oportuno de las infecciones.
En resumen, lo que garantiza la prevención total de la anemia infantil, es acudir al control pediátrico, así como seguir las indicaciones terapéuticas y consejos nutricionales que se derivan de esa consulta

Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)

Es un trastorno hemorrágico en el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias para la coagulación normal de la sangre. Las personas con la enfermedad tienen muy pocas plaquetas en la sangre.

Esta enfermedad algunas veces se denomina púrpura trombocitopénica inmunitaria.

Causas, incidencia y factores de riesgo

La púrpura trombocitopénica idiopática ocurre cuando ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos sanguíneos dañados.

Los anticuerpos se fijan a las plaquetas y el bazo destruye las plaquetas que llevan los anticuerpos.

En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral. En los adultos, con mayor frecuencia es una enfermedad crónica (a largo plazo) y puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.

La púrpura trombocitopénica idiopática afecta con más frecuencia a mujeres que a hombres y es más común en niños que en adultos. En los niños, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos.

Síntomas
•Menstruación anormalmente abundante
•Sangrado en la piel que causa una erupción cutánea característica que luce como pequeñas manchas rojas (erupción petequial)
•Propensión a la formación de hematoma
•Sangrado nasal o bucal

Signos y exámenes

Se llevarán a cabo exámenes de laboratorio para ver qué tan bien coagula la sangre y verificar el conteo de plaquetas:
•Un hemograma o conteo sanguíneo completo (CSC) muestra un bajo número de plaquetas
•Los exámenes de coagulación sanguínea (TPT yTP) son normales
•El tiempo de sangría es prolongado
•Se pueden detectar anticuerpos asociados a las plaquetas

Una biopsia o un aspirado medular aparece normal o puede mostrar un número superior a lo normal de células llamadas megacariocitos, las cuales son una forma incipiente de plaquetas.

Tratamiento

En los niños, con frecuencia, la enfermedad desaparece sin tratamiento; sin embargo, algunos pueden necesitarlo.

Los adultos generalmente comienzan con un esteroide antinflamatorio llamado prednisona. En algunos casos, se recomienda la cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía). Esto incrementará el conteo de plaquetas en aproximadamente la mitad de los pacientes. Sin embargo, en lugar de esto, generalmente se recomiendan otros tratamientos farmacológicos.

Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden abarcar:
•Un medicamento llamado danazol (Danocrine) oral
•Inyecciones con dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario)
•Fármacos que inhiben el sistema inmunitario
•Filtración de anticuerpos fuera del torrente sanguíneo
•Terapia anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre

Las personas con púrpura trombocitopénica idiopática no deben tomar ácido acetilsalicílico (aspirin), ibuprofeno ni warfarina, ya que estos fármacos interfieren con la función de las plaquetas o la coagulación de la sangre, y se puede presentar sangrado.

Expectativas (pronóstico)

Con tratamiento, la probabilidad de remisión (período libre de síntomas) es buena. Rara vez, la púrpura trombocitopénica idiopática puede convertirse en una dolencia crónica en adultos y reaparecer aún después de un período sin síntomas.

Complicaciones

Se puede presentar hemorragia súbita y severa del tubo digestivo. Igualmente, puede ocurrir un sangrado dentro del cerebro.

Situaciones que requieren asistencia médica

Acuda a la sala de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si se presenta sangrado intenso o si se presentan otros síntomas nuevos.

Prevención

Las causas y los factores de riesgo se desconocen, excepto en niños donde puede estar relacionada con una infección viral. Los métodos de prevención también se desconocen.

Nombres alternativos

Púrpura trombocitopénica inmunitaria; PTI
En los niños aparece tras una infección por virus. La PTI aguda es más común en los niños entre los dos y los nueve años de edad.

Está causada porque los órganos inmunitarios producen anticuerpos (inmunoglobulina G ó IgG, sobre todo) contra las plaquetas, lo que hace que el bazo reconozca a las propias plaquetas como células extrañas y las destruya.

Clínica

Los pacientes con PTI pueden permanecer asintomáticos, o presentar hemorragia cutánea persistente (sobre todo en áreas expuestas a los traumatismos) o hemorragias por las mucosas (epistaxis o sangrado nasal, menorragia o sangrado vaginal, equimosis). Las hemorragias internas y las hemartrosis (hemorragias articulares) son raras.

Diagnóstico

El diagnóstico se establece a través de la historia clínica, la exploración física y el recuento de plaquetas. La hemorragia no relacionada con traumatismo no suele plantear problemas mientras el recuento de plaquetas se mantiene por encima de 20.000/mm 3 . La hemorragia traumática puede aparecer con cifras de plaquetas entre 40.000 y 60.000/mm3. Los demás estudios de coagulación habituales suelen ser normales, excepto la prolongación del tiempo de hemorragia.

Tratamiento

El tratamiento es innecesario en los pacientes con trombocitopenia leve, y se reserva para los casos con hemorragia debida a trombocitopenia o los pacientes con cifras de plaquetas por debajo de 20.000/mm3. El objetivo de la terapia consiste en detener las hemorragias y elevar la cifra de plaquetas por encima de 20.000/mm3. El tratamiento consiste en:

Corticoides. La prednisona se puede emplear durante 6 semanas y proporciona un porcentaje de éxito de hasta el 80 %.

Esplenectomía (Extirpación quirúrgica del bazo). La esplenectomía se reserva para los casos resistentes a la terapia conservadora, es raro en la infancia. Proporciona un porcentaje de éxitos del 60 % al 80 %.

Fármacos inmunosupresores. Estos fármacos se emplean si la cifra baja de plaquetas persiste a pesar del tratamiento con corticoides o esplenectomía. La vincristina y la vinblastina son los agentes de este tipo empleados con mayor frecuencia.

Gammaglobulinas I.V.: La gammaglobulina intravenosa a dosis de 400 a 1.000 mg/kg/día se ha empleado con éxito en casos de PTI refractaria.

Otras opciones terapéuticas. Danazol, colchicina han proporcionado un éxito limitado en pacientes con PTI, al igual que la plasmaféresis. El tratamiento de la PTI con anticuerpos monoclonales se encuentra en fase experimental. La PTI no se puede prevenir.

•La púrpura trombocitopénica es un desorden de sangrado donde hay muy pocas plaquetas en la sangre de su hijo. Las plaquetas son células de la sangre que detienen el sangrado al unirse para formar un coágulo. La púrpura trombocitopénica es un problema del sistema inmune en la infancia o en el recién nacido. La causa de está condición puede ser desconocido y ser llamada púrpura trombocitopénica idiopática o PTI. La PTI puede ocurrir en niños por lo demás sanos que repentinamente inician con signos de sangrado como moretones. Está condición se ve usualmente después de una infección viral (germen), cómo paperas y varicela. Las mujeres embarazadas con PTI pueden también psar anticuerpos a u bebe, y causar trombocitopénia neonatal.

•Los signos y síntomas a menudo inician con pequeños puntos rojos en el cuerpo. Esto seguido por manchas de moretones y sangrando de las encia, boca o nariz. Las evacuaciones pueden tener sangre o ser oscuras. Se realizán pruebas de sangre para diagnósticar la PTI. La mayoría de los niños con una PTI leve están bien dentro de 3 a 12 meses, y a menudo no necesitan tratamiento. Medicamentos, cómo los esteroides y las inmunoglobulinas, pueden ser recetados para tratar la PTI severa. La cirugía para quitar el bazo puede también ser hecha. Evitando actividades, medicamentos y otras cosas que puedan causar sangrado, ayudan a su hijo a mantenerse haciendo la mayoría de sus actividades usuales.

INSTRUCCIONES:

Medicamentos:
•Mantenga una lista de los medicamentos de su niño: Mantenga una lista con los nombres de los medicamentos que su niño usa, las cantidades que usa y la razón por la cual los usa. Cuando visite a los médicos de su niño, traiga consigo la lista o los envases de los medicamentos que su niño usa. Pidale al médico más información relacionada con los medicamentos de su niño. No le administre a su niño ningún medicamento sin antes consultar con los médicos. Esto incluye medicamentos con receta, medicamentos de venta libre (sin receta médica), vitaminas, productos herbales o suplementos nutricionales.

•Administre los medicamentos de su niño siguiendo las indicaciones de los médicos: Administre los medicamentos a su niño siguiendo siempre las indicaciones de los médicos. Si usted piensa que los medicamentos de su niño no están haciendo efecto o siente que su niño está presentando efectos secundarios, llame al médico de su niño. No suspenda el uso de los medicamentos sin hablar antes con el médico del niño.

•No le de a su hijo ningún medicamento que tenga aspirina o ibuprofeno o algo parecido en el. Pregunte a su médico antes de darle medicamentos de venta sin receta a su hijo


EL DENGUE

Por la Doctora Patricia Mónica Sartor

¿Qué es?

Es una grave enfermedad viral transmitida por la picadura del mosquito Aedes aegypti.

Se presenta en dos formas: fiebre de dengue y fiebre hemorrágica de dengue.

La fiebre de dengue es una grave enfermedad de tipo gripal que afecta a los niños mayores y a los adultos, pero rara vez causa la muerte.

La fiebre hemorrágica de dengue (FHD) es otra forma más grave, en la que pueden sobrevenir hemorragias y a veces un estado de choque, que lleva a la muerte. En los niños es sumamente grave.

Las personas que teman haber contraído FHD o dengue deberán acudir inmediatamente al médico. La fiebre hemorrágica de dengue es una enfermedad mortífera para las personas y el diagnóstico temprano, seguido del oportuno tratamiento puede prevenir la muerte. Si no se aplica inmediatamente el tratamiento adecuado, el enfermo puede caer en estado de choque y morir.

Los síntomas de la fiebre de dengue varían según la edad y el estado general de salud del paciente. Los lactantes y los niños pequeños pueden presentar un cuadro de fiebre y erupción "sarampionoide", difícil de distinguir de la gripe, el sarampión, el paludismo, la hepatitis infecciosa y otras enfermedades febriles. Los niños mayores y los adultos pueden tener síntomas análogos o un cuadro sintomático variable entre leve y gravísimo.



Características de la fiebre de dengue:


Aparición brusca de fiebre alta.


Fuerte cefalea frontal.


Dolor retroocular que se exacerba con os movimientos oculares.


Pérdida del sentido del gusto y del apetito.


Erupción tipo sarampionoso en el pecho y en los miembros inferiores.


Náuseas y vómitos.



Características de la fiebre hemorrágica de dengue y del estado de choque:


Síntomas análogos a los de la fiebre de dengue.


Dolor de estómago intenso y continuo.


Piel pálida, fría o pegajosa.


Hemorragias nasales, bucales o gingivales y equimosis cutáneas.


Vómitos frecuentes, con o sin sangre.


Insomnio e inquietud.


Llanto continuo.


Sed exagerada (boca seca)


Pulso rápido y débil.


Respiración difícil.


Desvanecimientos.



Los más expuestos:

Los niños, los turistas y los viajeros suelen ser las personas más expuestas a la transmisión del dengue. Sin embargo, también están en peligro los adultos que viven en zonas endémicas.



El mosquito del dengue:

Es el Aedes aegypti, un pequeño insecto blanquinegro con rayas en el dorso y las patas. Los mosquitos que transportan el virus del dengue transmiten la enfermedad a la persona que pican.

El mosquito mide aproximadamente 5 mm.



¿Cuándo pican los mosquitos del dengue?

Pican en las primeras horas de la mañana y al final de la tarde.



¿Dónde vive el mosquito del dengue?

Se posa en el interior de las viviendas, en locales cerrados y otros sitios oscuros. En el exterior elige los lugares frescos y en sombra. Las hembras ponen los huevos en el agua acumulada dentro, y en los alrededores de las casas, escuelas, etc. de los pueblos. Las larvas que salen de los huevos del mosquito viven en el agua durante una semana y después se transforman en ninfas redondeadas que al cabo de un día o dos dan paso al mosquito adulto, listo para picar.



¿Dónde se cría el mosquito del dengue?

En todo tipo de recipientes en los que se acumula accidental o deliberadamente el agua, tanto al sol como a la sombra. Entre sus criaderos favoritos se encuentran barriles, tambores, frascos, ollas, baldes, flores, tiestos, tanques, cisternas, botellas, latas de conserva, neumáticos, bandejas de refrigerador, estanques colectores, bloques de cemento, urnas funerarias, axilas de las hojas de las plantas, tocones de bambú, huecos de los árboles y otros muchos sitios en los que se acumula o deposita el agua de lluvia.



El dengue está en aumento. ¿Por qué?


Aumento de las poblaciones urbanas.


Proliferación de criaderos por:


Abastecimiento de agua deficiente.


Prácticas tradicionales de conservación de agua.


Recogida de basura deficiente (que favorece la formación de criaderos de mosquitos).


Nuevos modos de vida.


Rapidez de los transportes:


Desplazamientos de personas infectadas.


Diseminación de los mosquitos del dengue.


Otros factores relacionados:


Educación sanitaria deficiente.


Recursos financieros ilimitados.


Insuficiencia de los programas de control de mosquitos.


Resistencia de éstos a los insecticidas.



¿Cómo se propaga el dengue?

La enfermedad se propaga por la picadura de un hembra de Aedes aegypti infectada, que ha adquirido el virus causal al ingerir la sangre de una persona con dengue. El mosquito infectado transmite entonces la enfermedad al picar a otras personas, que a su vez caen enfermas, con lo que la cadena se perpetúa.

Como no hay manera de saber si un mosquito transporta o no el virus del dengue, la gente debe tratar de evitar toda clase de picaduras y de otras enfermedades transmitidas por esos insectos.



¿Cómo evitar el dengue?

No hay medicamentos que lo curen ni ninguna vacuna que lo prevenga. Se debe recurrir a dos medidas básicas que pueden aplicarse para evitar la propagación del dengue.


Eliminación de los criaderos de mosquitos:


Tapaderas para los recipientes de agua: la colocación de tapaderas bien ajustadas en los depósitos de agua evita que los mosquitos pongan allí sus huevos. Si las tapaderas no ajustan bien, el mosquito podrá entrar y salir.


Fosas sépticas y pozos negros: Se deben tapar, obturando bien la junta a fin de que los mosquitos del dengue no puedan establecer criaderos.


Evacuación de basura: En las basuras y los desechos abandonados en torno a las viviendas se puede acumular el agua de lluvia. Conviene pues deshechar ese material o triturarlo para enterrarlo luego o quemarlo, siempre que esté permitido.


Lucha biológica: Cabe la posibilidad de eliminar las larvas de mosquitos mediante pequeños peces larvívoros (por ejemplo, del género Lebistes), que pueden encontrarse en arroyos o estanques o adquirirse en tiendas especializadas. También se pueden destruir con plaguicidas bacterianos.


Lucha química: Para eliminar las larvas en fase de desarrollo puede introducirse en los depósitos de agua un larvicida inocuo y fácil de aplicar, por ejemplo, temefós en gránulos arenosos.


Prevención de las picaduras de mosquitos:


Espirales fumigantes y vaporizadores eléctricos: Los espirales fumigantes de combustión lenta y los vaporizadores eléctricos resultan eficaces durante la estación de las lluvias tras la salida del sol y al salir la tarde, que es cuando pican los mosquitos del dengue.


Mosquiteros de cama: La instalación de mosquiteros en los dormitorios permite proteger a los niños pequeños y otras personas que tengan que acostarse durante el día. La eficacia de estos mosquiteros puede mejorarse impregnándo con insecticida las ventanas a fin de repeler o destruir los mosquitos.


Repelentes: En las distintas partes del cuerpo expuestas a las picaduras de mosquitos se pueden aplicar repelentes, conviene también aplicar repelentes a los niños pequeños y ancianos.


Telas metálicas: Las telas metálicas instaladas en puertas y ventanas impiden la entrada de mosquitos en las viviendas.


Protección de los enfermos de dengue: Los mosquitos se infectan al picar a las personas con dengue. Por ejemplo, los mosquiteros de cama y espirales fumigantes impiden que los mosquitos piquen a los enfermos y contribuyen a frenar la propagación de la epidemia de dengue.



Control de las epidemias de dengue:

Cuando estalla un brote epidémico de dengue en una colectividad o un municipio, es necesario recurrir a medidas de lucha antivectorial, en particular con el empleo de insecticidas por nebulización o por rociamiento de volúmenes mínimos del producto. De este modo se reduce el número de mosquitos adultos del dengue frenando la propagación de la epidemia. Durante los rociamientos, los miembros de la comunidad deben cooperar dejando abierta las puertas y ventanas a fin de que el insecticida entre en las casas y maten a los mosquitos que se posan en su interior.



Vacunas:

No hay en la actualidad vacunas, se están haciendo progresos:


En Tailandia con el ensayo clínico de una vacuna viva atenuada contra los cuatro tipos de dengue.


Por métodos de ingeniería genética y biotecnología



¿Qué pueden hacer las autoridades comunitarias y municipales para combatir el dengue?


Abastecimiento de agua potable: Es esencial para prevenir la fiebre de dengue. La escasez de agua obliga a la gente a guardarla en depósitos que se convierten en criaderos de mosquitos del dengue.


Sistema eficaz de recolección de residuos para eliminar posibles criaderos de mosquitos.


Visitas domiciliarias para eliminar criaderos de mosquitos cuando sea necesario, los visitadores pueden enseñar a los miembros de la familia a imepdir que los mosquitos proliferen.


Campaña de educación sanitaria: Explicar a la comunidad la naturaleza de la enfermedad y las medidas que hay que tomar para combatirla.

Algunas sugerencias:


Celebrar reuniones del consejo municipal sobre el dengue para que decidan si éste plantea un problema importante en la comunidad.


Invitar a las autoridades sanitarias municipales a participar en las medidas adoptadas por la comunidad.


Sesiones de adiestramiento para voluntarios: proyección de películas, exposiciones y conferencias a cargo de los agentes de salud.


Realizar encuestas para evaluar el problema planteado por los mosquitos.


Utilizar a los escolares como agentes visitadores y organizar enseñanzas sobre dónde vive el mosquito y cómo se le puede combatir.


Organizar encuestas domiciliarias y entrevistas individuales de información sobre el dengue y el mosquito vector.


Dar publicidad a las actividades.


Preparación para situaciones de emergencia: Las comunidades y municipios deben adoptar medidas de precaución contra los brotes epidémicos de dengue y FHD. Los planes de acción, formulados conjuntamente con las autoridades de salud nacionales, estatales y locales deben tratar de los siguientes puntos: adquisición de equipo para aplicar insecticidas, almacenamiento de los insecticidas, obtención de vehículos para las operaciones de rociamiento y otras medidas que consideren necesarias los dirigentes comunitarios y las autoridades de salud en caso de brote epidémico.


Campañas de recolección de residuos: Las medidas de recolección de basura ejercen un efecto de gran alcance no sólo en el mosquito del dengue sino también en las moscas, los roedores y las cucarachas.

Sugerencias:


Invitar a las autoridades municipales a participar y a facilitar vehículos y personal.


Celebrar una reunión comunitaria para declarar un día de la limpieza y explicar su finalidad.


Anunciar dicho día por la radio y mediante carteles.


Estimular la participación de los escolares.


Tratar de que participe otros grupos comunitarios.


Campañas escolares: Las escuelas son un elemento para promover la salud y la erradicación del dengue en la comunidad. Los alumnos pueden participar en las actividades de limpieza y en las campañas de información, transmitiendo directamente el mensaje a sus padres y vecinos. Con este fin, pueden empezar por limpiar los locales de la escuela y hacer luego lo mismo en sus propias casas

Espectro de la infección por dengue

Infección por Virus del Dengue Indiferenciada: Lactantes y niños pequeños pueden tener una enfermedad febril indiferenciada con erupción maculo papular que aparece el segundo día de fiebre, puede o no haber enrojecimiento de ojos, fotofobia, letargia o agitación, hiporexia y enrojecimiento de cara y labios.

Pre-escolares y escolares: Pueden tener fiebre elevada o moderada, cefalea, "Facie de Dengue",ojos edematizados, labios y mejillas enrojecidos como quemadura de sol, pueden tener dolores musculares y retro-ocular. Este es el grupo etario con más tendencia al desarrollo de Dengue Hemorrágico con derrames pleurales y abdominales.

Fiebre por Dengue con Síntomas Clásicos o Floridos: Adultos con frecuencia el mal llamado Dengue Clásico, es decir, fiebre, cefalea, mialgias, artralgias y dolor retro-ocular que postra completamente a la persona, pueden aparecer pocas petequias u otras pequeñas pérdidas de sangre, sin embargo las plaquetas no bajan de 100.000 mm3 ni aumenta el hematocrito, por lo cual no se le considera Dengue Hemorrágico, ya que no ocurren los cambios fisiopatológicos del mismo

Dengue Hemorrágico 10%

Fiebre de inicio brusco, contínua o bimodal y los otros síntomas referidos.

Hemorragia que puede variar desde una prueba de torniquete positiva, hasta un sangramiento activo de piel y mucosas: Petequias, epistaxis, hematemesis, melena, hematuria, hemorragia conjuntival o metrorragia.

Hepatomegalia que condiciona la aparición brusca de dolor abdominal

Laboratorio: Trombocitopenia menor de 100.000 mm3 y hematocrito en aumento de sus valores normales. La OMS exige Hto. mayor de 20% y también se puede hacer la relación Hb/Hto. mayor de 3,5, todo esto para evidenciar la Hemoconcentración que está presentando el Dengue Hemorrágico.

El Shock: es la complicación más severa que puede llevar a la muerte del paciente si el médico no lo reconoce y lo trata rápidamente. Se caracteriza por un cuadro que se presenta el 4º,5º ó 6º día de iniciada la fiebre con frialdad distal, marcada debilidad, sudoración (piel pegajosa), palidez, taquicardia, cianosis distal, dolor abdominal ( Hepatomegalia o ascitis ). También puede aparecer disnea o dolor torácico de inicio brusco ( Derrame pleural o, pericárdico ).

Lo más importante al presentarse signos de pre-shock, tomar la tensión arterial y pulso para evidenciar que la tensión diferencial se hace mínima llegando a cero y el pulso se hace rápido y débil, por lo cual hay que corregir rápidamente las pérdidas de líquidos intravasculares.


Manejo Ambulatorio del Dengue

Caso febril de 1,2 3, 4 días de duración sin tos ni rinorrea : seguimiento diario del paciente vigilando tensión arterial, pulso, temperatura, respiración, palpación abdominal.

Prueba diaria de torniquete.

Exámenes en la primera visita: Hematología completa y recuento plaquetario.

Repetir si el paciente no evoluciona a la mejoría o aparece hepatomegalia.



Tratamiento:

· Abundantes líquidos por vía oral ( 1 vaso cada hora ).

· Bajar temperatura con medios físicos preferentemente.

· Uso de acetominofén si la fiebre es muy alta, pero no enviarlo cada 4 ó 6 horas sino SOS a dosis de 15 mg/kg/dosis.

No Usar: ASA, antibióticos, esteroides, AINES, antialérgicos, ni vía IM.



Criterios de Hospitalización

· 4º ó 5º día de fiebre o hipotermia

· Trombocitopenia inferior a 100.000 o caída brusca del número de plaquetas circulantes

· Tendencia a la hemoconcentración por encima del 10%

· Signos de alarma: Dolor abdominal, torácico, sangramientos activos.

· Deterioro de las condiciones físicas sea 2º ó 3º día de inicio de la enfermedad.

Una vez ingresado el paciente se debe iniciar tratamiento con soluciones endovenosas y orales según los esquemas usados en el hospital, con un control estricto de los líquidos administrados y eliminados.

Manejo del Caso de Dengue Hemorrágico.

Paciente con 4 ó 5 días con fiebre, aumento del Hto. y plaquetas por debajo de 100.000 mm3 se debe iniciar con hidratación endovenosa, si el paciente se mantiene estable se utiliza solución 0.45% en menores de 1 año y en mayores de 1 año solución 0.45%, 0.9% o Ringer lactato.

Deterioro de las Condiciones Generales

· Acercamiento de la tensión máxima-mínima. Ej: 90//80 - 80/80 mmHg

· Pulso débil y rápido.

· Hipotermia.

· Aumento de la respiración.

· Frialdad distal.

· Llenado capilar lento.

· Convulsión.

Hay que aumentar la osmolaridad de los líquidos VIV, para evitar mayor salida de líquidos del espacio intravascular al extravascular y shock.

Usar Ringer lactato: 10 cc/kg/dosis por 2 ó 3 veces hasta mejorar la tensión arterial y pulso, si hay Dextran o Solucel usar 7 a 10 cc/kg/dosis por 2 veces o solución fisiológica 20 cc/kg/dosis 2 ó 3 veces hasta que el pulso esté lleno y la tensión arterial mejore.

Sólo usar plasma o sangre total si hay sangramiento activo.

¿Cuándo Transfundir pacientes con dengue hemorrágico?

Cuando el paciente esté sangrando activamente aún sin tener disminución importante del número de plaquetas.

Plaquetas con valores inferiores a 50.000

Ante cualquier signo, síntoma o dato de laboratorio que indique CID.

Hipotensión que no se recupera con los líquidos endovenosos utilizados durante la emergencia del shock y que el Hto. baje bruscamente.

No se debe transfundir derivados si el paciente tiene sus signos estables, aún con plaquetopenia, sólo fluídos intravenosos ayudan a recuperar el paciente.


Pacientes con brusco deterioro del estado general

Realizar Hto. y plaquetas cada 1 ó 2 horas.

Monitorizar signos vitales cada ½ ó 1 hora.

Chequear glucosa cada hora ( Dextrostix. )

Realizar Pruebas de Coagulación y Gasometría Arterial.

Electrolitos, funcionalismo hepático y renal.

Control estricto de la diuresis.

Rx de tórax ( Buscar derrames ).

Usar soluciones coloidales (Solucel, Albúmina, etc. ), en caso de Hemoconcentración Grave (superior al 20%), que no responda al aporte de soluciones cristaloides

Hemoconcentración

Hto. Real – Hto. Básico x 100

Ht. Básico




Pacientes con cambios bruscos del Estado de Conciencia

Electrolitos y glucosa.

Hto. y plaquetas.

TGO, TGP, Fosfatasas, factores de coagulación ( alterados por falla hepática )

Caída brusca del Hto. corregirla con sangre total, si hay severa plaquetopenia y sangramiento activo con concentrado plaquetario.

Si no hay mejoría y se instala una Encefalopatía Hepática o Severa CID ingresar a sala de Terapia Intensiva y realizar Exanguinotransfusión.

Criterios de alta:

Ausencia de fiebre durante 24 a 48 horas

Mejoría clínica

Plaquetas en ascenso (> 50.000)

Hto. Y Hb estables regresando a la normalidad

Ausencia de derrame pleural y ascitis

Que hayan pasado por lo menos tres días después de la recuperación dl shock. Recordar que esta fase hay reabsorción de los trasudados y el paciente puede presentar insuficiencia cardíaca
La hemofilia es un trastorno en la capacidad que tenemos para que la sangre coagule, demorando significativamente la misma. Es un trastorno hereditario que se genera por una deficiencia proteínica en el plasma sanguíneo, específicamente en los llamados factores de coagulación. En la actualidad no hay una cura conocida para la hemofilia, pero con el tratamiento y cuidados adecuados, las personas que padecen este mal pueden llevar vidas prácticamente normales.

Si existen antecedentes de hemofilia por parte de cualquiera de los padres, habrá que tener un cuidado especial con el bebé y lograr un diagnóstico rápido y certero. Los principales síntomas de un bebé hemofílico son:
•Encías inflamadas, que también presentan hematomas y hemorragias constantes, sobre todo en el periodo de la dentición.
•Aparición frecuente de hematomas y chichones, que se manifiestan especialmente cuando el niño empieza a gatear o a caminar, pues en esta etapa se presentan golpes propios del proceso de aprendizaje.
•Inflamación de las coyunturas, de los músculos y del tejido fino, lo cual puede ser síntoma de sangrado interno, que no sería tan notorio en un niño no hemofílico.

Cuando un niño es hemofílico, los cuidados en casa deben duplicarse. En los primeros meses de vida, el bebé es más propenso a sufrir golpes, magulladuras, raspones, etc. Especialmente cuando empieza a gatear, a caminar. Como cualquier niño, es curioso respecto al ambiente que lo rodea y desea explorar por su cuenta, más aún cuando va adquiriendo independencia de movimientos.

En cualquier caso, se hace imprescindible el contactar a un médico con conocimientos actualizados sobre la enfermedad y que pueda ser localizado en caso de emergencia. Del mismo modo, es conveniente ubicar en nuestra localidad un centro o sociedad de hemofilia, en donde se puede obtener información adicional acerca de cómo sobrellevar la enfermadad.

Hay algunos puntos importantes a tener en cuenta para los niños hemofílicos:
•No se deben administrar inyecciones intramusculares, a no ser que primero se administre el factor de coagulación requerido, como por ejemplo cuando es necesario poner una vacuna.
•Cualquier medicamento requerido debe ser administrado via intravenosa.
•Bajo ningún motivo se debe dar aspirina (ácido acetilsalicílico), a una persona hemofílica, ya que precisamente una de las acciones de este fármaco es ser un anticoagulante.
•Deben evitar actividades y deportes bruscos o aquellos en los cuales puedan accidentarse (fútbol, baloncesto, artes marciales, etc.)
•Pueden practicar los siguientes deportes: ping pong, fulbito de mano (fulbolín), natación, juegos de mesa.
•La natación es ideal para los niños hemofílicos, porque aparte de no tener mayores riesgos de accidentes, la práctica de deportes es favorable para el desarrollo de cualquier niño.
•Informar a la escuela que el niño padece hemofilia, asi como de datos acerca de su enfermedad y qué hacer en caso de emergencia.

En general, la hemofilia es una enfermedad que, con los cuidados y tratamientos adecuados, no debería interferir mayormente en el desarrollo normal de cualquier niño. Sin embargo, ello no debe ser motivo para que se descuide a los niños o que se tomen las precauciones en caso haya antecedentes en la familia. Los niños que padecen este mal, no deben ser tratados en forma especial, en situaciones sociales por ejemplo.

La hemofilia es una enfermedad con la que se nace, no es posible contagiarla, asi que no es dable que se margine a ningún niño que padece este mal. Es importante que los padres se informen muy bien acerca de los alcances de esta enfermedad, para poder brindarles a sus hijos una vida, dentro de la enfermedad, plena y sin mayores contratiempos

Los chichones y las rozaduras son habituales en la vida de cualquier niño. Para la mayoría de niños, caerse de la bici o recibir una patada en un partido de fútbol no suponen más que un moretón temporal o una heridita que se curará en poco tiempo. Sin embargo, para los niños que tienen hemofilia, estos traumatismos tan frecuentes durante la infancia son un motivo de preocupación adicional.

La hemofilia es un trastorno de la coagulación muy poco frecuente que impide que la sangre se coagule con normalidad. Hoy en día, hay aproximadamente 17.000 personas con hemofilia en EE.UU. Aproximadamente uno de cada 5.000 niños nace con hemofilia; es mucho menos frecuente que una chica se vea afectada por esta enfermedad de origen genético ligada al sexo. Un hombre hemofílico no puede trasmitir el gen de la hemofilia a sus hijos varones, pero sus hijas serán portadoras del gen defectuoso. Cada hijo varón de una mujer portadora de tiene un 50% de probabilidades de padecer hemofilia.

¿Qué es la hemofilia?

La sangre humana contiene unas proteínas especiales conocidas como factores de coagulación. Identificados por los números romanos, los factores de coagulación ayudan a detener el sangrado y permiten que los vasos sanguíneos lesionados se curen. El último paso del proceso de coagulación es la creación de una especie de entramado o maya que cierra el vaso sanguíneo lesionado y detiene el sangrado. En esta parte del proceso participan los factores de coagulación VIII y IX. Las personas con hemofilia tienen una cantidad insuficiente de uno de estos dos factores debido a la presencia de genes anómalos en sus cromosomas y, consecuentemente, tienen problemas de coagulación.

La hemofilia A, también conocida como deficiencia del factor VIII, es la causa de aproximadamente el 80% de los casos de hemofilia. La hemofilia B, que engloba la mayoría del 20% restante, es una deficiencia del factor IX. Las hemofilias se clasifican en leves, moderadas o graves, en función de la cantidad del factor insuficiente presente en la sangre.

Un paciente cuyos análisis de sangre sugieran que tiene una hemofilia grave sangrará a menudo, mientras que otro paciente que padezca una forma más leve de hemofilia lo hará raramente. De todos modos, también existen diferencias en el seno de cada grupo. Esta variabilidad puede obedecer a otros factores de coagulación y/o a las diferencias en los comportamientos que implican un riesgo de sufrir heridas.

Signos y síntomas

Los signos y los síntomas de la hemofilia varían, dependiendo de la gravedad de la misma (es decir, el grado de deficiencia del factor de coagulación) y de la localización del sangrado. A muy pocos lactantes les diagnostican hemofilia durante los primeros seis meses de vida porque es poco probable que un bebé tan pequeño se haga heridas sangrantes. Por ejemplo, solamente en torno al 30% de los varones con hemofilia sangran excesivamente cuando les practican la circuncisión y solamente entre el 1% y el 2% de los recién nacidos con hemofilia sangran dentro del cráneo (lo que se conoce como hemorragia intracraneal).
En cuanto un bebé con hemofilia empieza a gatear, es posible que los padres le empiecen a detectar moretones prominentes en estómago, pecho, nalgas y espalda. A veces, puesto que los moretones salen en lugares poco probables, hasta que no se emite un diagnóstico de hemofilia se puede sospechar que el bebé está siendo objeto de malos tratos.

También es posible que el bebé se vea inquieto, no ponga interés en alcanzar cosas, gatear, ponerse de pie o andar. Otros síntomas incluyen:
•hemorragias nasales prolongadas
•sangrado excesivo al morderse los labios o la lengua
•sangrado excesivo tras las extracciones dentales
•sangrado excesivo en las intervenciones quirúrgicas
•sangre en la orina (lo que se conoce como hematuria).

El tipo más frecuente de sangrado en la hemofilia es el que se da en el interior de músculos y articulaciones. Un niño con hemofilia probablemente evitará mover la articulación y/o músculo afectado debido al dolor y la inflamación. El sangrado articular recurrente también puede provocar lesiones de carácter crónico.

Diagnóstico

El pediatra de su hijo sospechará que este último puede tener hemofilia si se hace moretones y sangra con facilidad, sobre todo si suele sangrar en el interior de las articulaciones. Para diagnosticar este trastorno es preciso hacer una batería de análisis de sangre, incluyendo el hemograma completo, el tiempo de protrombina, el tiempo parcial de tromboplastina activada y la concentración de los factores de coagulación VIII y IX.

Tratamiento

A pesar de que la hemofilia es un trastorno de por vida, es decir, no tiene cura (exceptuando el transplante de hígado), se puede controlar eficazmente mediante un tratamiento sustitutivo de factor —inyecciones periódicas del factor de coagulación deficiente. El factor de coagulación se puede administrar mediante una vía intravenosa (VI), sea en la clínica de hematología o en casa del paciente por un practicante, los padres del paciente o incluso el mismo paciente (si este es lo bastante mayor y se le ha enseñado ha hacerlo). El equipo de hemofilia de su hijo (integrado por médicos denominados hematólogos, especializados en tratar las enfermedades de la sangre, practicantes, enfermeros y trabajadores sociales) le enseñarán a preparar el concentrado de factor de coagulación y cuándo y cómo debe inyectárselo a su hijo en la vena. En cuanto se inyecta el factor de coagulación, este empieza a desempeñar su función rápidamente, ayudando a prevenir posibles lesiones articulares.

Aunque estos tratamientos son eficaces, también son caros. Según el National Heart, Lung and Blood Institute, la mayoría de niños estadounidenses que empiezan a recibir pronto inyecciones regulares del factor de coagulación deficiente agotan el límite del importe máximo que puede cubrirles el seguro médico (1.000.000$) en torno a la segunda década de vida.
Entre el 14% y el 25% de los niños con hemofilia grave desarrollan inhibidores (anticuerpos contra los factores de coagulación que les inyectan). Sus cuerpos consideran al factor de coagulación inyectado como una sustancia extraña y desarrollan anticuerpos que impiden que desempeñe correctamente su función. Esto puede dificultar enormemente el tratamiento de la hemofilia. Un método para impedir que esto ocurra consiste en ir aumentando progresivamente la tolerancia del cuerpo al factor de coagulación inyectando con sumo cuidado cantidades progresivamente crecientes del factor. Los inhibidores del factor IX (hemofilia B) son menos frecuentes y también más difíciles de tratar.

Asimismo, una medicación nueva denominada "factor VII recombinante" ha ayudado a muchos pacientes que habían desarrollado inhibidores. Activa directamente otra parte del proceso de coagulación, compensando de este modo las deficiencias existentes.

Prevenir posibles complicaciones

Usted puede ayudar a su hijo con hemofilia a prevenir posibles complicaciones de cara al futuro fomentando en él comportamientos saludables desde pequeño. Por ejemplo, el ejercicio fortalece los músculos y ayuda a reducir el sangrado en caso de lesión. La natación está especialmente recomendada porque permite trabajar todos los grupos musculares sin sobrecargar las articulaciones.

Usted también debería controlar adecuadamente el peso de su hijo porque un exceso de peso puede forzar excesivamente o sobrecargar determinadas partes del cuerpo. Si su hijo tiene sobrepeso, hable con el pediatra para que le indique cómo controlarle el peso de forma saludable.

Los medicamentos también pueden ayudar a evitar posibles complicaciones en los niños con hemofilia. Muchos pacientes evitan los sangrados inyectándose regularmente el factor de coagulación deficiente (por lo general, dos o tres veces por semana). Algunos niños pequeños se someten a un procedimiento quirúrgico para que les implanten un catéter venoso central (un tubito blando y hueco) en una vena para que les puedan administrar concentrados de factores de coagulación.

Las necesidades de su hijo

Aunque cada etapa evolutiva plantea sus propios retos, los expertos consideran que la primera infancia y la adolescencia son las etapas evolutivas más difíciles para los niños que padecen hemofilia. Ambas etapas implican un ansia natural de independencia. Por ejemplo, un niño de tres años puede ocultar a sus padres que se ha hecho una herida al realizar una actividad que tiene prohibida (como montar en bicicleta sin casco, saltar encima del sofá o correr por casa). De todos modos, la mayoría de niños se acaban dando cuenta de que es mejor recibir tratamiento lo antes posible que esperar a que el dolor y la inflamación resulten insoportables.

Pregunte a sus familiares, a los profesores de su hijo y a otros cuidadores del niño si les gustaría aprender más cosas sobre la hemofilia concertando una cita con el pediatra del niño u otros miembros de su equipo de hemofilia.
Los niños con hemofilia pueden participar en muchas actividades, aunque es posible que tengan que adoptar un rol diferente. Por ejemplo, la hemofilia puede impedir que un niño participe activamente en deportes de contacto pero puede seguir formando parte del equipo, tal vez siendo el asesor del capitán o el tanteador.

Otra opción excelente es apuntar a su hijo a un campamento de verano para niños con hemofilia donde podrá conocer a otras personas que padecen su misma enfermedad y aprender a administrarse el factor de coagulación para que adquiera la sensación de que controla su enfermedad. Pude pedir información sobre este tipo de campamentos al pediatra de su hijo.

Los cuidados que necesita un niño con hemofilia

Cuando su hijo sea todavía un lactante, deberá colocarle protectores almohadillados en la cuna, proteger los muebles que tengan salientes, puntas o bordes cortantes y colocar verjas de seguridad en las escaleras para impedir posibles caídas. Cuando su hijo empiece a gatear o a andar, las rodilleras y coderas acolchadas pueden impedir sangrados en esas articulaciones. Algunos padres cosen un bolsillo en el trasero de los pantalones de sus hijos y lo almohadillan con un trozo de pañal. Si en su casa los suelos son de cerámica o parqué duro, considere la posibilidad de poner moqueta o bien de colocar alfombras, mantas o alfombrillas para que la superficie del suelo sea más blanda.

Dependiendo de lo atrevido y aventurero que sea su pequeño, tal vez sea recomendable ponerle un casco o chichonera para protegerlo de posibles lesiones en la cabeza.

El cuidado dental es tan importante para un niño que tenga hemofilia como para uno que no la tenga, pero las prácticas higiénicas rutinarias a veces pueden provocar sangrados. Por este motivo, es importante que el dentista de su hijo tenga experiencia en hemofilia. Así podrá reaccionar adecuadamente ante cualquier sangrado.

Por lo general, los niños que tienen hemofilia notan cuándo les sangra una articulación por dentro. A menudo lo suelen describir como una sensación burbujeante o de de hormigueo. A veces la articulación afectada también se pone caliente al tacto. Insista a su hijo en que se lo diga cuando note que está sangrando por dentro —una rápida inyección del factor de coagulación deficiente suele ser fundamental para prevenir lesiones a largo plazo.

Los médicos también recomiendan entablillar la articulación afectada durante un período de tiempo breve y luego aplicar hielo para reducir la inflamación, favorecer la coagulación y aliviar el dolor. El paracetamol es el analgésico más recomendable porque otros analgésicos de venta sin receta médica contienen ácido acetilsalicílico (como la aspirina) o fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) (como el ibuprofeno o el naproxeno), que pueden repercutir negativamente sobre a las plaquetas, favoreciendo el sangrado.

Los sangrados deben tratarse con prontitud porque, si se prolongan en el tiempo, pueden provocar lesiones articulares. La acumulación de sangre en los espacios articulares puede erosionar las superficies lisas que permiten flexionar fácilmente las extremidades. Conforme las superficies se van volviendo más rugosas, la inflamación y la cantidad de sangrados aumentan. Este círculo vicioso puede desembocar en una lesión articular crónica que, a la larga, puede requerir una intervención quirúrgica (denominada sinovectomía) para extirpar el tejido articular lesionado.

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